Причины, симптомы и лечение геморрагического васкулита

Геморрагический васкулит (другое название — пурпура Шенлейн-Геноха) — заболевание, характеризующееся поражением сосудов мелкого калибра (в основном капилляров), относящееся к группе системных васкулитов. Его развитие возможно в любом возрасте, но наиболее часто болеют дети и молодые люди 15–16 лет. Обычно заболевание имеет благоприятное течение, завершается самостоятельно через пару недель ремиссией или полным выздоровлением. Встречаются случаи с тяжелым течением болезни.

ВАЖНО ЗНАТЬ! Гадалка баба Нина: "Денег всегда будет в избытке, если под подушку положить..." Читать подробнее >>

Причины и механизм развития геморрагического васкулита

Пурпура Шенлейна-Геноха является аутоиммунной патологией, причина которой окончательно неизвестна. По многочисленным наблюдениям установлено, что наиболее часто васкулит дебютирует после инфекционного заболевания верхних дыхательных путей. Возможно его развитие и после других инфекций: кори, ветряной оспы, тифа и паратифов А и Б. Нередко заболевание начинается после вакцинации, применения лекарственных препаратов (чаще антибиотики пенициллинового ряда), укуса насекомых, переохлаждений. Однако подобную связь удается установить не во всех случаях.

В патогенезе заболевания можно выделить следующие звенья:

  1. Провоцирующий фактор приводит к избыточной продукции Ig A (иммуноглобулин типа А).
  2. Образующиеся иммунные комплексы оседают на стенках капилляров различных внутренних органов.
  3. В результате происходит активация системы комплемента и развитие асептического (неинфекционного) воспаления сосудистой стенки.

Клиническая картина заболевания

Наиболее частый симптом заболевания — поражение кожных покровов. Проявляется оно образованием пальпируемой геморрагической сыпи — пурпурой. Сыпь не исчезает при надавливании. После ликвидации высыпаний иногда остается пигментация.

В начале высыпания появляются в дистальных отделах ног, постепенно распространяясь до ягодиц. Остальные участки тела поражаются крайне редко. Характерно усиление сыпи после пребывания пациента в положении стоя.

Суставной синдром характеризуется развитием артралгий (суставных болей) или неэрозивного артрита. Наиболее часто в процесс вовлекаются суставы ног (коленные, голеностопные), иногда поражаются крупные суставы рук. Поражение суставов сопровождается выраженным отеком, болями при движении и ограничением подвижности. Суставные проявления проходят без следа, не оставляя деформаций суставов. Суставной синдром чаще встречается у взрослых.

Абдоминальный синдром возникает вследствие кровоизлияний в слизистую оболочку органов пищеварительного канала. Он характеризуется схваткообразными болями в животе, тошнотой, усиливающимися после приема пищи, и/или развитием желудочно-кишечного кровотечения. В последнем случае пациенты жалуются на изменение характера стула. Фекалии становятся черного цвета. Поскольку кровотечение редко имеет значительный объем, рвотой кофейной гущей оно обычно не сопровождается. Абдоминальный синдром чаще возникает у детей. Он может осложняться кишечной непроходимостью или перфорацией кишечника с развитием перитонита.

Почечный синдром характеризуется появлением протеинурии (белка в моче) и/ или гематурии (эритроцитов в анализе мочи — микрогематурии, видимого невооруженным глазом присутствия крови — макрогематурии). При развитии нефротического синдрома (более 3,5 г белка в суточной моче) возникают отеки, вплоть до генерализованного отека — анасарки. Возможным осложнением почечного синдрома является развитие хронической почечной недостаточности.

Гораздо реже в клинической картине геморрагического васкулита встречается поражение сосудов легких с развитием легочного кровотечения и центральной нервной системы (ЦНС ) с развитием геморрагического инсульта.

Классификация заболевания

Геморрагический васкулит классифицируют по клиническим формам, течению болезни, степени активности.

По клиническим формам

В зависимости от поражения сосудов того или иного органа принято выделять следующие клинические формы:

  • кожная;
  • кожно-суставная форма;
  • абдоминальная;
  • кожно-абдоминальная;
  • почечная;
  • кожно-почечная;
  • смешанная.

По течению

По скорости развития симптомов заболевания и наступления ремиссии (выздоровления) различают:

  • молниеносное течение (часто развивается у детей до 5 лет);
  • острое (ремиссия развивается в течение месяца);
  • подострое (переходит в ремиссию в течение трех месяцев);
  • затяжное (разрешается в течение полугода);
  • хроническое (длится более полугода без наступления ремиссии).

По степени активности

Деление заболевания по степени активности не имеет четких критериев и оценивается в основном по выраженности симптомов заболевания.

Симптомы I степень активности II степень активности III степень активности
Общее состояние Удовлетворительное Средней степени тяжести тяжелое
Температура тела Нормальная или субфебрильная (до 38°C) Более 38°C более 38°C
Интоксикация Нет Есть выраженная
Кожные элементы Необильные Обильные выраженный
Поражение почек, пищеварительного тракта, других органов и суставов Нет Суставной синдром (возможен почечный и абдоминальный) выраженные суставной, почечный, абдоминальный синдромы, возможно поражение ЦНС
Скорость оседания эритроцитов — СОЭ, мм/ч Менее 20 20–40 более 40

В Международной Классификации Болезней X пересмотра (МКБ -10) пурпура Шенлейна-Геноха рассматривается в рубрике болезней системы крови и органов кровообращения. Код по МКБ-10 — D 69.0 (анафилактоидная или аллергическая пурпура).

Диагностика геморрагического васкулита

Специфических методов лабораторной диагностики васкулита не существуют. Важным диагностическим признаком служит определение повышенной концентрации IgA в сыворотке крови. У значительного процента больных удается выявить повышение уровня ревматоидного фактора (РФ). К неспецифическим изменениям можно отнести повышение СОЭ, СРБ (с-реактивный белок ), являющееся индикатором активности процесса.

В общем анализе крови выявляют нейтрофильный лейкоцитоз, эозинофилию, тромбоцитоз. При наличии почечного синдрома в общем анализе мочи могут обнаруживаться протеинурия и гематурия.

При развитии абдоминального синдрома иногда назначается фиброгастродуоденоскопия (ФГДС). С помощью эндоскопического исследования выявляют язвы и эрозии слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки, реже желудка.

Специфическими методами диагностики являются биопсия кожи и почек. При микроскопии обнаруживается фибриноидный некроз, выраженная нейтрофильная инфильтрация сосудистой стенки. В результате проведения иммуногистохимического анализа биоптатов выявляют отложение иммунных комплексов, имеющих в составе IgA. Биопсия используется крайне редко, в случаях, когда диагноз неясен окончательно.

Пурпура Шенлейна-Геноха — диагноз исключения. При появлении характерных клинических симптомов важно не пропустить другую аутоиммунную патологию, которая может сопровождаться возникновением петехиальной сыпи и поражением внутренних органов. Для этого необходим ряд дополнительных лабораторных исследований. В первую очередь исключают заболевания, представленные в таблице:

Заболевание Лабораторные исследования, подтверждающие диагноз
Системная красная волчанка Антинуклеарный фактор (АНФ), антитела к двухспиральной ДНК, антитела к Smith антигену, антитела к кардиолипину
Ревматоидный артрит РФ, антитела к цитруллинированным белкам – АЦЦП (антитела к циклическому цитрулинированному пептиду), АМЦВ (антитела к модифицированному циклическому виментину)
Антифосфолипидный синдром Антитела к β2 -гликопротеину, волчаночный антикоагулянт
Другие системные васкулиты Антинейтрофильные цитоплазматические антитела — цАНЦА, пАНЦА

В 1990 году были разработаны критерии постановки диагноза геморрагического васкулита:

  • наличие пальпируемой пурпуры;
  • возраст заболевшего менее 20 лет;
  • абдоминальный синдром;
  • наличие в биоптате нейтрофильной инфильтрации в стенках сосудов.

Обнаружение двух из четырех критериев говорит о высокой вероятности (более 80%) пурпуры Шенлейна-геноха.

Лечение

Доказательной базы по преимуществам тех или иных препаратов при геморрагическом васкулите на настоящий момент нет. Лечение проводится по индивидуальной программе в соответствии с рекомендациями Ассоциации ревматологов России, основанных на мнении экспертов.

Рекомендации по режиму

Значительную роль в процессе выздоровления играет щадящий для организма режим:

  1. Двигательный режим необходимо ограничить на пике активности заболевания с постепенным расширением.
  2. Исключаются продукты, обладающие высоким аллергенным потенциалом (шоколад, цитрусовые и др.).
  3. Запрещается вакцинация (исключение — возможность развития опасных для жизни заболеваний (бешенство, столбняк).
  4. Необходимо проводить ликвидацию очагов хронической инфекции.

Медикаментозная терапия

Выбор препарата зависит от тяжести заболевания и преимущественного поражения определенного органа.

При поражении кожи назначают Сульфасалазин (500–1000 мг 2 раза в сутки) или Колхицин (1–2 мг / сутки).

При выраженном абдоминальном синдроме назначают Преднизолон. Первые 3 дня терапии Преднизолон вводят внутривенно по 500 мг/сут, затем его принимают в течение 2 недель в форме таблеток в дозировке 0,5 мг/кг/сутки. Отменяют препарат быстро — по 2 таблетке в неделю.

При поражении почек назначают агрессивную терапию несколькими средствами. Преднизолон принимают в течение месяца в дозе 1 мг/кг. Отмену производят по 2,5 мг в неделю. Циклофосфан вводят внутривенно капельно в дозе 1000 мг каждые 4 недели. Стандартный курс — 6 введений. Альтернативные методы лечения: проведение плазмафереза и внутривенное введение нормального человеческого иммуноглобулина в дозе 400 мг/кг в течение 5 дней каждые 4 недели. Стандартный курс — 6 введений.

При наличии протеинурии к лечению добавляют ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (иАПФ) или антагонисты рецепторов ангиотензина II.

В некоторых случаях в течение 2 недель происходит ремиссия заболевания или полное излечение даже при отсутствии медикаментозной терапии.

Список используемой литературы
1. Русский медицинский журнал - http://www.rmj.ru/;
2. Журнал «Консилиум Медикум» - http://con-med.ru/;
3. Журнал «Лечащий врач» - http://www.lvrach.ru/;
4. Журнал неврологии и психиатрии им. С. С. Корсакова;
5. Журнал «Научно-практическая ревматология»;
6. Электронный журнал «Ангиология»- http://www.angiologia.ru/;
7. ЖУРНАЛ «АНГИОЛОГИЯ И СОСУДИСТАЯ ХИРУРГИЯ»;
8. Журнал «Флебология»;
9. Справочник лекарственных препаратов Видаль - http://www.vidal.ru/;
10. Справочник лекарственных препаратов РЛС - http://www.rlsnet.ru/;

Рейтинг
  1. 5
  2. 4
  3. 3
  4. 2
  5. 1